简介

• 定义：因肝功能不全导致的中枢神经系统功能紊乱，有多种神经精神表现，可逆转
• 治疗：多种治疗方法，但疗效缺乏高质量随机临床试验评估

临床考量

病理生理学

• 发病机制：肠道含氮物质影响脑功能，氨是关键因素，其他肠道毒素和锰也可能参与
• 氨的作用：多组织释放，门静脉中含量高，肝病时动脉血氨升高，与脑功能改变相关

临床亚型

• 急性脑病：急性混乱状态可发展为昏迷，FHF和肝硬化患者可出现
• 复发性脑病：肝硬化患者无诱因反复出现精神状态改变
• 持续性脑病：神经功能缺损不完全逆转
• 轻微或亚临床脑病：需心理或神经生理测试才能发现认知异常

诊断

• 排除诊断：排除其他代谢、感染、血管和占位性病变
• 临床要素：了解肝病情况、诱因和既往史
• 辅助检查：检测血氨、脑电图、脑成像和腰穿，神经心理测试

分期

• 西港标准：0 - 4期，描述精神状态和体征变化
• 格拉斯哥量表：评估意识水平，总分15分，<12分为严重脑病

治疗目标

提供支持性护理

• 住院标准措施适用，护理人员作用关键，防止患者跌倒，必要时气管插管，提供营养

识别和消除诱因

• 常见诱因：消化道出血、感染、肾和电解质紊乱、使用精神活性药物、便秘、高蛋白饮食、肝功能急性恶化
• 自发性脑病：怀疑存在异常侧支循环

减少肠道含氮负荷

• 措施：导泻、使用非吸收性二糖和/或抗生素，极少进行结肠手术切除

评估长期治疗需求

• 考虑因素：控制诱因、复发可能性、肝移植需求

治疗选择

营养管理

• 背景：避免长期蛋白限制，摄入1 - 1.5g/kg/day蛋白质，蔬菜和乳制品蛋白更优，锌缺乏者补充锌
• 实施：急性脑病首日可禁食蛋白，慢性管理增加蛋白耐受，可使用支链氨基酸和锌剂

减少肠道含氮负荷

• 肠道清洁：使用泻药，非吸收性二糖首选，必要时灌肠或管饲冲洗
• 非吸收性二糖：乳果糖一线治疗，根据情况调整剂量，乳梨醇欧洲可用
• 抗生素：新霉素和甲硝唑可治疗，注意副作用和监测
• 其他疗法：鸟氨酸天冬氨酸可提供尿素循环底物，初步经验良好

影响神经传递的药物

• 氟马西尼：用于疑似苯二氮䓬摄入患者
• 溴隐亭：用于其他治疗无效的慢性脑病患者

内脏循环调控

• 背景：寻找大的自发性门体分流，可通过影像学检查和放射介入治疗
• 实施：由经验丰富的介入放射科医生操作，其他治疗无效时考虑

总结

肝硬化急性脑病

• 一般措施：考虑气管插管和鼻胃管，避免使用镇静剂，纠正诱因
• 特殊措施：营养支持，使用乳果糖或新霉素，必要时使用氟马西尼

肝硬化慢性脑病

• 避免诱因，改善营养，使用乳果糖和抗生素，考虑肝移植和血管介入治疗

轻微或亚临床脑病

• 有显著缺陷或症状时，尝试饮食调整和/或非吸收性二糖治疗，避免使用苯二氮䓬